57歲賴先生近年來逐漸手麻木、無力、針刺痛無法上階梯,伴隨腸胃不適、便祕,就醫檢查發現是「家族型類澱粉神經病變」,未治療存活期僅 8? 10年。台北榮民總醫院引進新藥,神經病變得以控制延緩。
北榮神經醫學中心神經內科醫師林恭平表示,賴先生的一個堂叔也有類似症狀,判定為家族型類澱粉神經病變,由中部至轉北榮就醫治療。
檢查發現,賴先生神經傳導與肌電圖檢查顯示軸索型運動感覺神經病,轉甲狀腺素基因檢測顯示有台灣常見的突變位點,確診罹患家族型類澱粉神經病變。
林恭平表示,家族型類澱粉神經病變是一種體染色體顯性遺傳疾病,遺傳機率達 50%,會侵犯心臟、腦膜、眼睛、肺、腸胃道系統、周邊神經系統等器官。
在台灣,推估有 100? 150家族有此疾病,發病的年齡男性約 55歲、女性約 65歲。報導過的案例中,主要侵犯周邊神經與心臟。
家族型類澱粉神經病變在治療上,以往只有肝臟移植; 50歲以前發作的病患,接受肝臟移植手術預後良好。活動假牙但賴先生發病時已超過 55歲,且捐贈的肝臟取得不易,只能以藥物治療為主。
過去藥物僅稍具延緩神經病變惡化的效用。北榮研究團隊發現,國際上有研究團隊利用小分子干擾核糖核酸的機轉,可降低病人血中的突變轉甲狀腺素蛋白的產生,以及其後續的囤積,有效控制並延緩病情。
賴先生於 103? 105年間參與臨床研究,每 3週接受注射一次,突變的轉甲狀腺素蛋白降低至原有的 20%以下,神經病變得以控制延緩。他現今仍能自行走路、血壓穩定、腸胃功能正常,此突破性研究成果已於 107年 7月獲新英格蘭醫學雜誌期刊刊登。

活動假牙選擇混合支持式的比較舒服,主要是以黏膜組織以及牙齒作為支撐。還有黏膜支援式活動假牙,是通過粘膜組織來承擔咀嚼力,還有一種是牙支持式假牙,對於兩邊都有基牙,又可以放置卡環支托的人來說比較適合,是通過天然牙齒來支撐咬合力,不同的人群可以選擇的活動假牙類型不同。基牙壞了可以治療。如果基牙只剩牙根了,可以拔除,也可以做覆蓋假牙,保留牙根。建議你要是不想拔牙只剩下一個牙根可以做假牙的時候拔它。牙齒缺失後為了恢復咀嚼或者美觀等功能,方法有幾種,一是常規的固定橋修復,活動假牙修復還有種植假牙修復,這幾種方法都各有利弊,目前我認為沒有完美的解決方案。首先說活動假牙吧,缺點就是異物感很大,不舒服,需要適應,咀嚼效能也比較低,但優點是費用比較便宜,創傷小,容易維護對剩餘牙齒和口腔組織的影響可控性比較好。固定橋修復的優點是比種植牙費用相對較低,沒有異物感或者異物感很小,舒服,咀嚼效率高,也美觀,缺點也明顯,需要用健康的天然牙作為基牙,適應症比較嚴格,可能會縮短天然牙的使用壽命,對醫生和技工的技術要求很高,我認為技術方面的要求不亞於種植牙。最後說說種植牙,缺點是目前來講費用比較貴,對身體健康狀態要求很高,比如糖尿病冠心病高血壓患等如果沒有控制是不能做的,適應症也比較嚴格,比如缺牙間隙過小,咬合空間小,牙槽骨嚴重吸收等,另外後期維護要求也非常高,後期維護不好失敗的風險很大,優點自然也多,舒服,咀嚼效率高,對其餘牙齒影響很少。活動假牙

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